儿童是祖国的未来，更是万千家庭的希望。在医学的浩瀚星河中，罕见病如隐匿于幽深暗夜的荆棘丛生，给患儿及其家庭带来无尽的痛苦与磨难。而比罕见病更罕见的，是能读懂罕见病“生命密码”的医者，属实是凤毛麟角。
在徐州一院，就有这样一位医者，他以精湛的医术与医者担当为“剑”，“披荆斩棘”深耕儿童罕见病领域，照亮了生命中罕见而珍贵的“微光”。 他，传承创新，跨越“罕见”鸿沟，为患儿在荒芜中播下生命的绿洲。他，就是徐州一院儿科副主任、主任医师、教授王同友。
恩师明灯照亮“医”路传承创新筑牢技能根基
从穿上白衣的那一刻起，王同友就深知这份工作承载着生命的重量。据王同友回忆，时光回溯到90年代，徐州一院儿科的夜班门诊非常忙碌，值班医生就像一台不知疲倦的机器，争分夺秒地为患儿实施诊疗救治。儿科是个相当忙碌的科室，每日接诊患儿数量多，年龄小，病情变化快，儿科医生面临的最大挑战，莫过于患儿难以清晰陈述病情以及查体时的不配合，家长们又往往心急如焚、高度关注。
在“医”路耕耘中，曾有一盏明灯始终为王同友照亮护佑生命之路。彼时，副主任医师封锡春作为他的上级指导老师，不仅以深厚的学识倾囊相授，更以“大医精诚”的医者风骨浸润年轻医者。她生活朴素，一心为患，专业主攻小儿血液病方向，为王同友树立了医者榜样。每当科室有危重患儿急救，哪怕冬寒夜深，封锡春总是脚步匆匆，第一时间从家里赶到科室指导，争分夺秒救治患儿，那忙碌的身影成为王同友心中“医疗图景”里最动人的剪影。她的敬业精神赢得了广大患者的信任与同事的敬重。王同友受其影响，毅然选择了血液疾病研究。在那个年代，他每天穿刺操作3-5次，熟练掌握了腰穿、骨穿、胸穿、腹穿等穿刺技能，为日后的专业发展和危重患儿救治筑牢了坚实的技能根基。
厚德精医人文臻善探寻生命方程式“最优解”
在封锡春的言传身教下，王同友将专业严谨与人文温度熔铸成诊疗的底色，以仁心仁术探寻生命方程式的“最优解”， 成功救治了无数患儿，让无数家庭重绽幸福的笑颜。每一面锦旗的背后，都书写着一段医患同心感人至深的温馨故事。
曾有一次，王同友成功救治一名急诊患儿后从病房走出，无意间一个似曾相识的笑颜映入他的眼帘，正在思索间，这位“熟人”主动给他打招呼：“王主任，还记得我吗?我是您20多年前成功救治的白血液患者。我很幸运能遇见您，是您给了我第二次生命……病愈后我结婚生子了，家庭幸福美满……这是我亲戚家的孩子，因为信任您，所以慕名前来就诊……”这样的温馨“重逢”场景，在徐州一院儿科时常上演。患者诚挚的信任与感谢，成为王同友不断前行的动力，再忙再累都感到值得。多年来，他用爱与责任做患儿的“贴心人”，家长们的“定心丸”。一幕幕感人的医患故事，就像冬日里的暖阳，共同传递着医患互信的和谐温暖。
践行公益，惠泽患儿。在日常诊疗工作中，王同友常常会遇到家庭经济贫困的患儿。他常常主动伸出援手，为患儿慷慨捐款、捐物，用实际行动诠释医者大爱。繁忙的工作之余，他带领团队，走入社区开展免费义诊活动，零距离为儿童进行细致入微的问诊和检查，给予专业的诊疗建议，指导家长科学育儿，增强了他们对儿童常见病的预防和护理能力，守护成长，共筑未来。
开设儿童罕见病门诊让罕见病不再罕见
工作以来，王同友始终秉持着对患儿高度负责的态度，每晚坚持研读专业文献，密切关注国内外儿科诊断治疗领域的最新成果与动态，不断积累救治经验。护士长张萍曾打趣道，他的大脑就像装了一枚“知识芯片”，总能迅速精准地输出各类医学知识。他曾前往北大医院小儿血液、小儿ICU进修学习，擅长儿童疑难病的诊治，特别是小儿血液、风湿免疫、感染性、神经系统等疾病的诊治。尤其在儿童罕见病这一极具挑战性的的诊疗领域，他更是深耕多年，积累了深厚的专业造诣，成为众多患儿家庭的 “希望之星”。
近年来，国家高度重视罕见病诊疗体系建设，出台了一系列政策措施，旨在为罕见病患者提供更优质、更高效的医疗服务。在此背景下，2022年1月16日，在院领导的大力支持与推动下，依托王同友多年积累的丰富临床经验，徐州市首个儿童罕见病门诊在徐州一院正式成立。
多年来，王同友带领团队成功诊断并有效救治了很多罕见病患儿，涉及病种广泛，包括自身免疫性脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、先天性纯红细胞再生障碍性贫血、全身型重症肌无力、糖原累积症Ⅰ型、Ⅱ型、肝豆状核变性(Wilson氏病)、朗格罕组织细胞增生症、苯丙酮尿症、巴特综合征(Bartter综合征)、小胖威利综合征(Prader-Willi综合征)、视网膜母细胞瘤、婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet综合征)、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrich综合征)、X-连锁肾上腺脑白质营养不良、进行性家族性肝内胆汁淤积等30多种儿童罕见病。
九载求医路，一院终确诊。在众多罕见病救治病例中，其中，有一例X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X - ALD)的患儿明明(化名)的救治过程尤为曲折，让王同友记忆犹新。据明明父母回忆，明明2岁多开始出现胸闷、乏力、口唇及手指青紫，历经9年的漫长求医路，辗转全国各地多家医院求医，都是以心肺疾病诊疗，始终未能得到明确诊断和有效治疗，其父母心急如焚。后来，他们抱着最后一丝希望，慕名来到徐州一院。
王同友接诊后，立即对明明的病史进行了全面细致的研究，采集血液样本进行基因及染色体等进行检测，并反复比对基因数据。为了确保诊断的准确性，他还查阅了大量国内外相关医学文献，组织了多学科专家会诊，勇闯罕见病的“禁区”，终于拨开了重重“迷雾”，成功确诊明明患有X-连锁肾上腺脑白质营养不良。患儿在发生肾上腺皮质功能减退时，糖皮质激素、盐皮质激素和性激素分泌不足，负反馈导致促肾上腺皮质激素( ACTH )分泌增加。ACTH与促黑素具有结构同源性，会促进皮肤黏膜的黑色素细胞分泌黑色素，导致皮肤黏膜色素沉着，从而表现出类似"发绀"的表现，临床上容易被认为是发绀类疾病。
明确诊断后，王同友大胆创新，结合明明的具体病况，制定了精准的个性化诊疗方案。经过一段时间的精心治疗与护理，明明的病情得到了有效控制，身体状况逐渐好转。同时，他经常为明明情绪疏导，促进其身心康复。患儿出院后，王同友定期进行跟踪随访，形成了罕见病诊疗的闭环管理。明明逐步回归学校、恢复正常生活。
对于大多数罕见病患者来说，诊断之路往往充满艰辛与坎坷。“作为一名医者，要始终将患儿的利益放在首位，让患儿在诊疗之路上少花钱，少走弯路。对于疑难病例患儿的诊治，不能头痛医头、脚痛医脚，从诊断、治疗到追踪管理，每一个环节都格外关注，每一个‘蛛丝马迹’都不能放过，努力实现罕见病患儿‘早发现、早诊断、早治疗、可管理’的目标。”王同友坚守医者初心，护佑儿童健康。
一例例罕见病成功救治的背后，是巨大的压力，但更是源源不断的动力，都凝聚着王同友团队的心血与汗水，也见证了他们在罕见病诊疗领域的不断探索与突破。同时，充分展示了徐州一院在疑难危重患者救治方面的技术实力，也为医院在罕见病诊疗领域的发展奠定了坚实的基础。
医路向前精勤不倦学术交流促进专科发展
王同友兼任中国医学救援协会儿童意外伤害专业委员会委员，中国医促会儿科感染学组委员，江苏省高评委专家库成员，江苏省儿科专科联盟急救医学专业委员会委员，江苏省儿童呼吸肺功能学组委员，徐州市儿童血液肿瘤学组副组长，徐州市科技专家库成员，《中国药物与临床》审稿专家，经常受邀参加省市级儿科学术交流会议，作为省专家组成员参与科研项目结题评估，充分体现了王同友教授在小儿血液疾病、呼吸系统疾病及儿童急救等领域的专业影响力，积极促进了儿科临床经验交流与专科发展。曾获省级医学新技术引进奖一项，徐州市科技进步奖一项，发表论文多篇。
“每个罕见病患儿都是散落的星辰，我们要做托起星光的人。惟有不懈怠、不放弃，才能不负生命重托。医者的价值，就体现在患儿家庭重绽的幸福笑容里。"王同友用实际行动践行着一名党员的初心使命，以仁心仁术诠释着"医道传承"的真谛。
记者 | 黄玉梅
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