【编者按】有一种罕见病，善于伪装——常被误认为胰腺肿瘤、淋巴瘤或自身免疫病。它叫Castleman病(又名巨淋巴结增生症、血管淋巴性滤泡组织增生)，是一种罕见的B细胞淋巴增生性疾病，1954年由Castleman等首次报道而得名。因显微镜下其淋巴结结构形似铃铛，又被称为“铃铛病”。
2018年该病已列入国家《第一批罕见病目录》。但“列入”不等于“被看见”，仍有太多患者辗转多年才能换来一张明确的诊断书。对于罕见病患者，最难的不是治疗——是有人认得你。
本文记录的，正是一位30岁女性从体检发现“胰腺占位”到最终确诊的真实经历。徐州市第一人民医院宋兴超和曹伟、张学勤等多学科团队用不到两周的时间，从重重迷雾般的表象中精准认出了她。
当“胰腺”二字砸下来
30岁的小丽(化名)怎么也没想到，一次常规体检，会让她的人生骤然驶入未知的暗礁区。
彩超报告上“胰体尾上方不均质低回声区，胰尾显示欠清”一行字，如同一记闷雷砸在心上。她没有腹痛，没有腹胀，身体毫无异样，可“胰腺”这两个字太重了——在普通人的认知里，它几乎等同于某种不治之症的代名词。小丽不敢往下想。回家后的几个夜晚，她辗转难眠，手机搜索记录里反复出现“胰腺占位”“胰腺癌早期症状”“年轻人胰腺癌”这些令她心惊肉跳的词条。
她还没有告诉父母全部实情，只是说“再去大医院查查”。但作为妻子和母亲，她已经开始胡思乱想：如果真的是最坏的结果，父母怎么办?孩子怎么办?这个家怎么办?
一张不简单的CT片
2026年8月10日，小丽和家人慕名来到徐州市第一人民医院肝胆胰外科，找到了科室负责人、主任医师宋兴超教授。
宋兴超认真听取了小丽的叙述，仔细翻阅了她带来的体检资料。彩超提示胰体尾上方有异常回声，但患者本人却没有任何消化道症状——仅凭这两条信息还不能作出判断。然而，当入院后的检查结果逐一出来时，情况开始变得不同寻常。
血常规提示贫血(血红蛋白95.0g/L)，炎症指标超敏C反应蛋白(CRP)高达110.02mg/L。这些异常指向的不是肿瘤，而是某种“炎症”或“免疫”层面的问题。腹部增强CT的结果更耐人寻味——报告明确提示“腹腔及腹膜后多发结节及团块影，占位并肿大淋巴结?”，较大者截面约5.7cm×3.7cm，同时伴有脾大。
一个年轻女性，没有消化道症状，却有贫血、显著升高的炎症指标、腹腔多发占位和脾大。这些看似互不相干的线索串联在一起，指向的显然不是普通的胰腺肿瘤。宋兴超意识到，这很可能是一例需要跨学科协作才能厘清的疑难病例。
抽丝剥茧揪出伪装者
宋兴超立即联系了医学影像中心，详细告知了患者的临床表现和进一步检查结果，希望能为明确诊断提供有价值的线索。科主任曹伟教授立即组织科室骨干、诊断组主任医师张学勤等，调阅了小丽的增强CT图像，结合补充信息，一帧一帧地审视。
在腹膜后区域，一个富血供的占位性病变，需要与副神经节瘤、平滑肌肉瘤、神经内分泌肿瘤、淋巴瘤等多种疾病一一鉴别。影像诊断医生的任务，就是从这些高度相似的影像表现中，捕捉到那些细微却关键的区别。
曹伟、张学勤团队注意到了几个指向性特征：病灶位于腹膜后——这是Castleman病的常见好发部位;增强扫描呈现明显且均匀的强化，说明血供极为丰富;而腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大、脾大，加上贫血和CRP显著升高，这些全身性的伴随征象，共同勾勒出了一个渐渐清晰的轮廓。
“这不是胰腺的病变。”曹伟和张学勤心中已有判断，随即告知了宋兴超，“病灶与胰腺有明确的界限，是腹膜后的淋巴结病变。结合贫血、脾大、炎症指标升高，我们高度怀疑这可能是一种罕见的淋巴增生性疾病——Castleman病。”
这个判断，将原本模糊的诊断方向骤然收窄。它排除了最令患者恐惧的胰腺癌，也排除了淋巴瘤等恶性肿瘤的可能，指向了一个对绝大多数人来说极为陌生的名字。
Castleman病，病因尚不明确，2018年被列入国家《第一批罕见病目录》。它的临床表现千人千面——有人毫无症状，有人却伴随发热、贫血、高炎症反应、肝脾肿大。这种“善变”让它常被称为“伪装大师”，也导致许多患者被误诊。数据显示，55%的多中心型患者曾被误诊，90%的患者曾就诊过2个及以上医院和科室，35%的患者需要1年甚至数年才能确诊。
从万千影像细节中“认出”Castleman病——医学影像团队这一精准判读，让小丽绕开了可能长达数年的曲折求医之路。
与“血管丛林”的正面交锋
手术方案确定为腹腔镜下腹膜后肿块切除术——微创，但绝不简单。
术中情况印证了术前的判断。肿块位于腹膜后，大小约6cm×5cm×5cm，质地软，但血运极为丰富，周边可见多条迂曲的供血血管蜿蜒进入其中，如同一片缠绕的血管网。腹膜后区域本就解剖复杂，紧邻胰腺、脾门、肾脏、大血管等重要结构，手术空间狭小。在这样的区域处理一个血供丰富的肿块，每一步都必须小心翼翼——稍有不慎就可能引发难以控制的大出血，损伤周围脏器，后果不堪设想。
手术室里，气氛安静而紧绷。麻醉专家王德领统筹全场，麻醉骨干宋致静博士和白浩然分守监护仪与麻醉机两侧;手术室护理团队王迪雅、孙璐璐默契配合，器械传递无声而精准。宋兴超和团队骨干马啸屏息凝神，微创器械在狭小的腹膜后间隙中缓缓推进。每一寸游离都如履薄冰——瘤体周边缠满迂曲的供血血管，稍有不慎就可能引发难以控制的大出血。宋兴超的手法精准而克制，遇血管则小心夹闭，逐根分离，步步为营。随着最后一根滋养血管的离断，肿块被完整切除。
病理金标准一锤定音
几天后，病理报告给出了决定性的结论：(腹腔)淋巴结，考虑为浆细胞型Castleman病。免疫组化也为诊断提供了决定性的分子证据，排除了淋巴瘤等恶性肿瘤。
更重要的是，宋兴超等多学科团队结合患者的临床表现——年轻女性、贫血、CRP显著升高、脾大——以及浆细胞型的病理亚型，综合判断这并非局限于单个淋巴结区域的病变，而是多中心型Castleman病。手术虽然切除了局部病灶，但团队也为小丽制定了清晰的康复随访方案：后续需在风湿免疫与血液病相关科室进行长期系统性评估和管理。
有人能认出你
在护士长田春艳团队的精心护理下，术后一周，小丽顺利出院。出院时，她脸上的表情和入院时判若两人——不再是那种被恐惧压垮的茫然，而是一种“知道自己到底得了什么病、接下来该往哪里走”的笃定。
回顾这个病例，从体检发现异常，到影像科捕捉到关键线索，再到手术精准切除、病理最终确诊，整个过程不到两周。对于Castleman病这样一种极易被误诊、患者多需辗转数家医院、耗时数年才能确诊的罕见病来说，徐州市第一人民医院创下了一个近乎“奇迹”的速度。而这个奇迹的背后，是宋兴超团队没有止步于“腹腔肿瘤”的笼统诊断，主动寻求影像科深度合作的审慎;是以曹伟、张学勤为代表的影像诊断团队，从繁杂的影像细节中捕捉到疾病真相的专业;更是医学检验科、麻醉科、病理科、血液内科等多学科团队环环相扣的无缝配合。正是这种临床与影像紧密联动、多学科深度协作的诊疗模式，让这个善于伪装的罕见病无所遁形。
在患者心中，铃铛有着传递和平安宁之寓意，希望“铃儿响叮当”能传递患友之间的“互助互爱”，传递出Castleman病患者自己的声音，更希望“铃铛病”这个别名能让Castleman病走进大众的视野。
在徐州市第一人民医院，宋兴超和曹伟、张学勤等多学科专家用专业与协作，帮这个年轻的患者在最短的时间内，从万千相似的病症中“认出”那个“铃铛”，从那片恐惧的迷雾中走了出来，看清了前路。而这，正是所有罕见病患者最殷切的期盼——有人能认出你。
供稿 | 李文锦
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